Навигация по сайтуНавигация по сайту

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis)

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis)Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis). Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторецессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-доминантно. В настоящее время многие авторы называют небуллезный тип ихтиозиформнои эритродермии ламеллярным ихтиозом, а буллезный — эпидермолитическим ихтиозом, так как булле зная форма эритродермии гистологически отличается сочетанием гиперкератоза с акантолизом и наличием патогномоничной зернистой дегенерации клеток мальпигиева слоя эпидермиса («акантокератолиз», по П. В. Никольскому).

При небуллезной форме болезни кожа на всем протяжении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных складках. Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целыми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодермии. В области складок могут образовываться бородавчатые разрастания. Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эритема значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления гиперкератоза, особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выворотом век (эктропион).

Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии (синоним: ихтиоз эпидермолитический) характеризуется выраженными воспалительными явлениями, особенно в области складок кожи. Кожа отечна, напряжена, утолщена на ней с рождения появляются пузыри и экзематизированные мокнущие участки. Гиперкератоз присоединяется на первом, часто на третьем — четвертом году жизни. Симптом Никольского положительный, верхние слои эпидермиса легко отслаиваются. Кожа лица гиперемирована, напряжена, блестит, наблюдается обильное шелушение. На волосистой части головы кожа, как у больных жирной себореей, гиперемирована, обильно шелушится. Ногти утолщены, деформированы, возможен подногтевой гиперкератоз. Волосы сохранены. Течение болезни имеет тенденцию к улучшению с возрастом. Появление пузырей после 3^4 лет отмечается редко. На коже ладоней и подошв небольшой гиперкератоз.

Гистологически отмечаются гипертрофия зернистого слоя, акантоз и воспалительный инфильтрат в дерме, что отличает эритродермию от вульгарного ихтиоза. Кроме того, определяется выраженный гиперкератоз с отдельными островками паракератоза. При буллезном варианте наряду с акантозом констатируются зернистая дегенерация клеток мальгипиева слоя эпидермиса.

При дифференциальной диагностике с вульгарным ихтиозом следует помнить, что при последнем в процесс не вовлекаются подмышечные впадины, паховые складки, кожа локтевых и подколенных сгибов. У новорожденных ихтиозиформную эритродермию надо дифференцировать с врожденным буллезным эпидермолизом (нет эритродермии, пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи в местах травм, давления, трения) и эпидемической пузырчаткой новорожденных (контагиозное заболевание, сопровождающееся подъемом температуры и образованием пузырей различных размеров, возникающих на отечном эритематозном фоне).

Принципы лечения этих больных аналогичны принципам лечения больных ихтиозом, однако при буллезной форме отмечаются резистентность к терапии витамином А и улучшение при терапии кортикостероидными препаратами. В первые дни после рождения гормональные препараты назначают из расчета 0,001 на 1 кг массы тела ребенка (эту суточную дозу назначают в 3-4 приема).

Рекомендуют витамин Н (биотин) детям по 3—5—10 мг 2—3 раза в день, рибофлавин по 5—10—15 мг 2 раза в день с молоком матери и диспергированный витамин А (пальмитат) по 5—10—15 капель 2 раза в день. В возрасте старше 2—3 лет целесообразны прием аевита внутрь (по 1—2 капсулы ежедневно или через день), инъекции, рибофлавинмононуклеотида по 0,5—1 мл 1% раствора через день. Назначают ванны с поваренной, морской солью, отрубями или крахмалом, после чего кожу смазывают маслом шиповника, кароталином, витадермом, кортикостероидными мазями, смягчающими мазями и кремами с добавлением к ним 3—5% нафталана, 1—2% салициловой кислоты.

Опубликовано: 05.09.2013 в 08:55

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: